吕女士，65岁，因“尿色加深伴皮肤巩膜黄染2年余”医院，医院就诊医院，医院难以胜数。
病史经过：2年前无明显诱因出现尿黄，色如浓茶，伴皮肤、巩膜黄染，大便呈白陶土样。无腹痛、腹胀，无腹泻、呕吐等；无盗汗、午后低热、关节疼痛；无皮肤瘙痒、口腔溃疡。1医院，肝胆MRI提示：十二指肠壶腹部可疑增厚，胆总管末段变细，胰头体积增大，肝胃间隙、门腔间隙及右心膈角区多发淋巴结肿大。生化提示：总胆红素（TBIL）65.1umol/L，直接胆红素（CBIL）53.8umol/L，谷丙转氨酶（ALT）U/L，谷草转氨酶（AST）U/L，碱性磷酸酶（ALP）U/L，谷氨酰转肽酶（GGT）U/L。予保肝、退黄等对症治疗后出院。10天前出现纳差、乏力，黄疸性状同前。医院，查肝胆胰脾彩超提示：胰头高回声团（约3.2×2.9cm）；肝脏增大；胆囊壁增厚；脾脏未见异常；复查生化：TBIL62.1umol/L，ALTU/L，ASTU/L，甘油三酯3.09mmol/L，总胆固醇9.4mmol/L；肿瘤标志物：CA.98U/mL。转诊我院，入院查体：神志清楚，皮肤、巩膜黄染，全身浅表淋巴结未触及，心肺无明显异常，腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，腹部叩诊呈鼓音，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，双下肢无浮肿。家族史无类似病史。
结合病史以及外院MRI、彩超检查及CA检查首先考虑胰头癌致胆总管下端梗阻可能性大。于是，安排ERCP术前准备，拟行胆道刷检、备行支架植入术。术前常规安排一个胰腺CT检查。
奇迹发生了，CT平扫居然未见到胰头占位，胆总管也未见扩张。因此，胰头癌基本可排除，但仍需排除一些短期内可能造成胰头迅速变化的疾病，如IgG4相关性胰腺炎以及EB病毒、CMV病毒所致感染。进行相关检查IgG40.27g/L，未见异常；EB病毒、CMV病毒亦是阴性。
接下来应如何处理？我们详细分析了在我院入院后的化验结果。-04-07血常规：白细胞计数11.38×10^9/L↑、中性粒细胞计数7.82×10^9/L↑、血红蛋白94g/L↓。-04-07血生化：C-反应蛋白62.9mg/L↑、白蛋白28.4g/L↓、球蛋白49.9g/L↑、总胆红素.7μmol/L↑、直接胆红素.6μmol/L↑、谷丙转氨酶.2U/L↑、谷草转氨酶.8U/L↑、谷氨酰氨基转酞酶.1U/L↑、碱性磷酸酶.6U/L↑、胆碱酯酶U/L↓、淀粉酶.6U/L↑。
分析肝功能结果可以发现，该患者胆红素升高明显，并且以直接胆红素为主，伴有谷氨酰氨基转酞酶、碱性磷酸酶明显升高，显然应该考虑阻塞性黄疸，但CT检查未见胆总管明显扩张，肝内阻塞性黄疸可能性大。结合该患者为女性，并且GGT、AKP升高明显且伴有胆固醇明显升高，考虑原发性胆汁性胆管（以前称为原发性胆汁性肝硬化，PBC）可能性大。但该患者肝功能尚有一些引人注意的异常，例如球蛋白明显升高，胆碱酯酶下降很明显，提示肝实质损伤比较严重，这点有别于PBC的常见临床表现。PBC一般以胆汁瘀积为主要表现，肝实质损伤通常较轻。鉴于吕女士乙肝、丙肝均为阴性，自身免疫性肝炎（AIH）也必须考虑。因此，我们初步拟定自身免疫性肝病，PBC/AIH重叠综合征可能性大。接下来，我们制定相应的检查策略，重点