自身免疫性胰腺炎有哪些特点
国家癌症中心中医院
胰腺肿瘤中心胰胃外科
自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis，AIP）是一特殊类型的慢性胰腺炎,其病因与发病机制尚不明确，现认为是IgG免疫介导的全身性疾病伴胰腺受累的一种系统性疾病。AIP常发生于中老年（40-60岁），男性多见、男女比例约2:1。
临床上AIP分为Ⅰ型和Ⅱ型。我国以Ⅰ型为主，是IgG4相关性疾病的一部分，常表现为梗阻性黄疸或胰腺实质的肿块。
AIP的临床表现较为隐匿和多样，其诊断仍然具有挑战性，特别是表现为胰腺肿块的患者，还要警惕胰腺癌的风险。AIP伴发胰腺癌的病人，目前很难判断AIP与胰腺癌是同时发生还是先后出现，两者的关系也不清楚。
40％~90％的AIP患者有胰腺外器官受累症状，其伴发的胰腺外损害主要包括糖尿病、腹膜后纤维化、胆管病变等。
血液学检查：AIP多有Ig4和γ球蛋白升高。
多种影像学检查如B超、CT、MRI、内镜超声（EUS）等检查，胰腺可出现“腊肠样”弥漫性增大，有利于明确病变的性质。
AIP尚无国际公认的诊断标准，现主要参考日韩联合标准。（1）影像学：胰腺弥漫性肿大呈腊肠样；（2）血清学：血清IgG4水平升高；（3）病理和免疫组化结果显示：IgG4+淋巴细胞浸润胰腺组织（IgG4+/IgG+细胞＞40％）。其中（1）为必需条件，（2）和（3）只满足1项为疑似该病，同时满足（2）和（3）可诊断为AIP。
组织穿刺病理活检是诊断AIP合并胰腺癌的金标准，目前用于穿刺活检的主要有超声引导下Trucut细针穿刺活检（EUS-TCB）与FNA细针穿刺活检（EUS-FNA）等方法。
对于明确诊断的AIP患者，激素治疗显示了良好的效果，不仅能够缓解临床症状，改善实验室及影像学检查结果，还能使胰腺外受累器官病变得到好转和改善。