脊索瘤发病率只有百万分之一，是一种发生于颅底和脊柱的罕见占位性病变，属于骨与软组织恶性肿瘤，肿瘤早期生长缓慢通常没有症状，这种肿瘤通常质硬、和骨质强力粘附在一起，侵犯重要的神经血管组织，难以全切，对手术的挑战极大。由于解剖结构复杂，诊断和手术往往都很困难，而且手术后极易复发，到目前也一直是神经外科一个“难题”。
国内外的多项脊索瘤研究显示，脊索瘤切除程度的高低和脊索瘤的生存率呈现高度正相关。因而，尽管手术困难，全世界的神经外科医生们都在致力于采用各种精准的显微手术技术、神经内镜技术达到极大程度地手术切除，尽可能地降低脊索瘤复发几率，延长生存周期。
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脊索瘤治疗的世界标准共识
年欧洲医学肿瘤学会(EuropeanSocietyforMedicalOncology，ESMO)更新了包括脊索瘤在内的肉瘤治疗临床指南；此外，在脊索瘤基金会(ChordomaFoundation，CF)的倡导和资助下，大西洋周边国家相关领域的40余位专家首次对脊索瘤的诊断、分类和治疗等达成共识并撰写意见书，并参照美国感染性疾病协会的美国公共健康管理分级系统，将证据级别列为I～V级，对颅底、脊柱和骶骨等部位的脊索瘤分别进行了论述。
CF共识指出：对于任何部位的脊索瘤，手术质量都是影响患者预后的关键因素(IV级证据，C级推荐)。如果肿瘤全切除困难，则手术的目的为解除肿瘤对脑干和视路的压迫，缩小肿瘤体积，为提高后续放疗的疗效奠定基础(V级证据，A级推荐)。
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脊索瘤手术切除的三级标准
在美国癌症联合委员会／国际抗癌联盟(AmericanJointCommitteeonCancer／UnionforInternationalCancerControl，AJCC／UICC)对残留肿瘤分级的基础上，CF共识中提出了脊索瘤切除边缘的三级标准：1R0，显微镜下见≥1mm的瘤周组织内无肿瘤；
2Rl，仅显微镜下可见瘤周有肿瘤残留，范围1mm，但肉眼观察无肿瘤残留表现；
3R2，肉眼可见术区内肿瘤成块残留或散在残留。
对于颅底脊索瘤，达到Ro级切除其难度很大。如达到R0级切除，预期5年无复发生存率可50％(IV级证据，B级推荐)。
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手术切除程度
与生存期的最新研究
INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会主席以及法国巴黎Lariboisiere医院神经外科主席SebastienFroelich教授在其年11月受邀参与第二届上海同济神经外科论坛的学术讲演中与国内神经外科同仁分享了他多年来对大量脊索瘤手术患者的研究结果：
（切除率越高，无进展性生存期越长）
Froelich教授指出：无论是PFS（无进展生存期）还是OS（总生存期）都与以往研究类似，我们已经证实，切除的范围对于患者来说是非常重要的。事实上，这是颅底脊索瘤最重要的预后因素。
影响脊索瘤手术切除的因素有很多，比如在硬膜内的扩展一般会影响切除程度，手术会更困难和危险。此外，血管包绕也很重要，只要是在基底动脉上，例如在颅内或进入海绵窦和ICA零点位置，完全切除是非常困难的。以前治疗的影响也很重要，在此之前，只要患者接受了不完全的治疗，试图在这些患者身上取得一个好的结果并治愈患者几乎是不可能的。
关于如何延长脊索瘤的存活期、降低复发几率？Froelich教授则认为：对于脊索瘤患者来说，选择一个配合高效的脊索瘤MDT多学科中心是非常重要的。它可以有专门的有经验的团队来治疗脊索瘤，根据患者的病情制定合理的治疗方案，可以从一开始就对患者进行有规划的系统治疗。此外，合理的MDT多学科治疗对脊索瘤患者预后的影响也很大，术前KPS评分也很重要。
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Froelich教授：世界脊索瘤手术大师
Froelich教授十分擅长神经系统肿瘤的治疗，精通使用神经内镜和显微镜手术等切除各种颅内占位病变，各种复杂的脑功能区肿瘤、颅底肿瘤等，尤其像复杂位置如颅颈交界区、斜坡巨大脊索瘤，并在他所在的法国巴黎Lariboisiere医院积累了许多成功的经验。此外，他也是神经内镜“筷子手法”的发明人。
一位32岁年轻妈妈，国内两次脊索瘤手术后复发，后前往法国Lariboisiere医院治疗，手术基本上达到全切，后续接受了质子放疗，3年后随访发现并无复发迹象，也一直没有神经功能症状出现。术前（红色圆圈）：颅颈交界处的脊索瘤，两次手术后复发
手术过程：神经内镜辅助显微镜开颅手术
术后（蓝色圆圈）：肿瘤基本上得以全切，无神经功能症状出现。辅助质子治疗，3年后随访发现并无进展。
一名33岁男士得了斜坡脊索瘤，不愿开颅，他接受了神经内镜微创经鼻手术。手术切除率很高，目前他已术后健康正常生活了5年之久，而且复查时并无发现脊索瘤复发增长。
术前（红色箭头）：A、B图显示位于右海绵窦中心的脊索瘤病变。病变集中在右侧海绵窦和翼骨上，并在右侧邻卵圆孔。
手术过程：神经内镜单鼻孔经蝶窦手术切除
术后（蓝色箭头）：C图表示矢状位显示无肿瘤残余。D、E、F图显示轴位、冠状位脊索瘤被绝大部分切除。
一名40岁脊索瘤男士，经鼻神经内镜全切除后，并无神经功能缺损，无肿瘤残余，无其他并发症，这对于术后长期生存效果大为客观。目前，他正在接受后续的质子放疗。
术前（红色箭头）：图A、B显示了下斜坡及齿状突可见中线病变，影像学表现为脊索瘤侧伸有限。
手术过程：神经内镜在30°和45°角下经鼻入路，应用心形皮瓣和倾斜的内窥镜及器械，到达齿状突内和周围肿瘤，并达到完整切除。
术后（蓝色箭头）：图C、D显示了用于闭合的脂肪移植物，没有明显肿瘤残留。病人术后没有神经功能缺损。
作为世界脊索瘤领域的治疗专家，Froelich教授作为重要发起人之一还创办了法国脊索瘤治疗联合会（AssociationVaincreleChordome），致力于全球帮助各地脊索瘤病友们寻找更佳的治疗办法。联合会经常组织医生、病友、心理治疗师等的交流会，很多病人以此获得了更多对抗恶疾的信心和希望。（年11月，法国脊索瘤治疗联合会组织的病友交流会。图左1为SebastienFroelich教授）
值得全世界脊索瘤患者期待的是，近年来随着颅底神经导航、术中神经监测、显微镜及内镜技术的成熟和辅助设备的发展，10年治愈率已经高达50％左右，如肿瘤被全切除，则患者10年生存率机会更大。当罹患极易复发的恶魔脊索瘤，通过神经外科、神经肿瘤科等的多学科会诊乃至寻求国内外知名神经外科教授的第二咨询意见，并在世界前沿诊疗方案下接受积极手术和放疗，患者或可赢得更大的生存几率。
不同的脊索瘤患者，其预后也因人而异，除了手术切除程度之外，其他因素如患者的年龄、脊索瘤的类型、肿瘤的大小和位置、综合治疗方法的合理性等，都有一定影响。只有您的医生可以就您的个人预后和风险提供建议，听取具有治疗脊索瘤经验的医生和团队的建议是非常重要的。通过最优化的治疗方案，许多脊索瘤患者将会存活10年以上，有些患者的脊索瘤可以被治愈。
部分内容参考自神外资讯