超声内镜经典病例之胰腺分裂症

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有图,有视频,还有经典案例,这个关于胰腺分裂症的讲解我服了!

作者|医院程桂莲吴伟胡端敏

来源|医学界消化肝病频道

何谓胰腺分裂症?

谈胰腺分裂症之前,先复习下胰腺发育过程:

正常胚胎发育至第7周,随着胃及十二指肠旋转,腹侧胰腺(ventralpancreas,VP)与背侧胰腺(dorsalpancreas,DP)融合,同时腹侧与背侧胰管连接成主胰管,与胆总管共同开口于十二指肠主乳头,30%背侧胰管近侧部残留成为副胰管,开口于十二指肠的副乳头,故胰体、尾源自背侧胰腺,而胰头及钩突则由腹侧、背侧胰腺共同组成(图1)。

图1胰腺发育过程

胰腺分裂症(PD,PancreasDivisum)是指胰腺发育过程中腹侧胰管和背侧胰管未融合,胰体尾和部分胰头的胰液只能靠副乳头引流,因副乳头较小,通常引流不畅而易致胰腺炎反复发作(见图2)。

图2常见的三种胰腺分裂症分型示意图

1a;EUS胃内观察腹侧胰管(VD)和背侧胰管(DD)相对关系(该病例胰管扩张);1b;典型的胰腺分裂,1c;通过副乳头引流的孤立的背侧胰管(腹侧胰管缺如)C;不完全性胰腺分裂,一个小的分枝连接腹侧与背侧胰管。(引用自SharmaMetal.EndoscUltrasound;5:21-9)

胰腺分裂症虽然少见,但往往是慢性胰腺炎的潜在原因,临床诊断困难,下面介绍两例通过EUS确诊的胰腺分裂症。

病例1

患者为老年男性,近年来胰腺炎反复发作,此次因腹痛入院。

CT考虑胆总管下段结石及胰管结石(图3A);

线阵EUS白光下可见主、副乳头,贴近主乳头探查,发现腹侧胰管纤细(图3B),并在腹侧胰腺及背侧胰腺交界处中断;贴近副乳头探查,见背侧胰管扩张,内径约4mm,连续探查见扩张背侧胰管内多发高回声结石,由此该患者诊断为胰腺分裂症(图3B及视频1);

MRI及MRCP最初仅提示胰管扩张,后再次阅片后(图3C,D及视频2)符合EUS所见。

图3

视频1、视频2

病例2

患者为中年男性,同样反复胰腺炎发作。

CT和MRI均未提示明确病因;

EUS在主乳头探查示腹侧纤细胰管(图4B),但当探头放置副乳头上探查,见扩张背侧胰管且未和腹侧胰管交通(图4C,视频3);

ERCP分别经主乳头和副乳头造影确认胰腺完全分裂(图4D-E)最后分别植入双支架引流腹侧和背侧胰管(图4F)。

图4

视频3

此外,MRI发现胰颈部8mm左右囊性病灶(图5箭头所指),按目前指南,随访即可,但EUS探查见内部大量实性成分(视频4),故为高危囊性病灶(粘液性囊性瘤/癌可能),需要密切随访或积极处理。

对比该病灶的多种影像学特征,可以看出,虽然近年来CT、MRI等传统影像学技术有了长足进步,但对这种胰腺小病灶的观察,EUS仍具有无法比拟的优势。特别是新一代的EUS设备,能提供更加细腻和高清的影像(视频4),从而为临床抉择提供可靠依据。

图5

视频4

如何诊断胰腺分裂症?

ERCP被认为是诊断胰腺分裂症的金标准,十二指肠镜下从主乳头插管,显示腹侧胰管,表现为短小,且在脊柱右侧呈树枝状或马尾形分支,从副乳头插管造影,可显示背侧胰管,直达胰体尾部,但考虑到潜在严重并发症,ERCP造影并不是确诊胰腺分裂症的首选检查。

临床工作中,胆、胰管疾病往往首选MRCP检查,胰腺分裂症时MRCP可分别显示腹侧胰管和背侧胰管,但因为炎症背景以及经验有限,胰腺分裂症的MRCP的诊断率并不高。

EUS诊断胰腺分裂症主要基于其能动态连续探查胰管,故可见胰管的走形和融合异常。此外,罕见情况下,腹侧和背侧胰管汇合处小占位时,MRCP影像可表现为腹侧胰管和背侧胰管的各自成像,误以为分裂症,但EUS具有高分辨率,对小病变的十分敏感,还可穿刺获得病理(图6)。

图6

(a)MRCP见背侧扩张胰管且和下方腹侧胰管不汇合,故诊断为胰腺分裂(b)EUS探查发现背侧和腹侧胰管连接处小占位(EUS-FNA示腺癌)(引用自LaiRetal.EndoscopyAug;36(8):-9)

EUS诊断胰腺分裂症的特征及技巧

临床工作中,遇到原因不明的胰腺炎反复发作患者,常需EUS探查明确病因,胰腺分裂症虽然少见,但不容忽视,因此要熟悉EUS诊断该病的特征和技巧。

EUS在十二指肠降部探查时,通常情况下主胰管可从主乳头开始一直延续至胰体,因腹侧胰腺(ventralpancreasVP)和背侧胰腺(dorsalpancreasDD)的脂肪含量不同,超声信号差异明显,大部分病人能看到腹侧胰腺(低回声)和背侧胰腺(高回声)有明显的分界线,因此可观察到主胰管穿过该分界线(图7:黄色箭头指向分界线),可排除胰腺分裂。反之,要考虑胰腺分裂症可能。

图7(引用自SharmaMetal.EndoscUltrasound;5:21-9)

此外,EUS紧贴副乳头探查,如能发现残存背侧胰管,甚至明显比腹侧胰管增粗的背侧胰管,要强烈怀疑胰腺分裂症。

总之,因EUS能连续、动态观察胰管走形和腹侧和背侧胰管的关系,是诊断胰腺分裂症非常有效的临床手段。

(上述工作得到医院胆胰疾病MDT团队大力支持)

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