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国家二级运动员王梦泽从9岁开始打乒乓球,于年从沈阳体育学院毕业,年考上辽宁师范大学体育系乒乓球专业的研究生。然而,就在这最美好的年纪,优秀的王梦泽却不得不放下球拍,躺在病床上。因为她不幸患上了"干燥综合症",病情一度恶化,引发多种并发症,导致心脏衰竭。
疾病定义干燥综合征(Sj?gren’ssydrome,SS)是一种以泪腺和唾液腺分泌减少为主要特征的慢性炎症性自身免疫病。
流行病学随着我国人口老龄化的进展,SS患病率升高。而随着医学技术发展和医生对本病认知提高,越来越多的SS患者得到诊断,因此其发病率也呈升高趋势。
原发性干燥综合征是一种全球性疾病,好发年龄为40~50岁,也可见于儿童。在我国人群中患病率约为0.29%~0.77%,且在老年人群中的患病率为3%~4%。本病好发于女性,男女比为1:(9~20)。
继发性干燥综合征是指引起SS的结缔组织病基础上发生的SS,其发病率与原发病流行趋势相关。
疾病类型本病分为原发性和继发性两大类。
1原发性干燥综合征:患者未患有其他可能引起SS的结缔组织病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
2继发性干燥综合征:指在上述结缔组织病基础上发生的SS。
基本病因干燥综合征起病隐匿,患者多未发现明显诱因。
目前病因尚不明确,一般认为与感染、内分泌、遗传背景等多方面因素相关。
1感染因素:包括EB病毒、柯萨奇病毒、反转录病毒、丙肝病毒以及HIV病毒在内的多种病毒的感染,均可能与本病的发生发展有关;
2遗传背景:本病的发生具有明显的家族聚集倾向,考虑本病与遗传相关,但目前尚未确认易感基因;
3免疫因素:一般认为患者的免疫功能紊乱是本病发生和进展的主要基础。
一典型症状口腔、眼、鼻、硬腭、气管及其分支、消化道、阴道等多处黏膜分泌减少,可引起相应的局部症状。
1口干燥症
口干燥症表现为以下唾液腺病变症状:
①口干:严重者可因口腔黏膜、牙齿及舌发黏而在讲话时需频繁饮水,吃固体食物时必须以水或流食伴随,有时夜间需起床饮水等;
②“猖獗性”龋齿(rampantcaries):口干燥症的特征表现之一。一般表现为多个牙齿逐渐变黑,而后小片脱落,最终只有残根存留;
③腮腺炎:间歇性交替性的腮腺肿痛,可累及单侧或双侧,可伴发热。大部分可在10天左右自行消退。腮腺持续性肿大者需警惕恶性淋巴瘤的可能。少数患者有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少见;
④舌部表现:可出现舌痛、舌面干裂、舌乳头萎缩舌面凹凸感消失等症状;
⑤口腔黏膜出现溃疡或发生继发感染。
2干燥性角结膜炎
干燥性角结膜炎出现眼干涩、异物感、少泪等症状,严重者痛哭时仍无泪。部分患者出现眼睑缘反复化脓性感染、角膜炎、结膜炎等。
3其他浅表部位症状
干燥症可造成多浅表部位的外分泌腺体分泌减少,如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜等,引起相应的症状。
二伴随症状干燥综合征患者可出现乏力、低热等全身症状,约2/3患者出现外分泌腺体以外的系统损害。
1皮肤病变
①过敏性紫癜样皮疹:米粒大小边界清楚的红色丘疹,多见于下肢,常分批出现,压之不褪色,可自行消退,遗留褐色色素沉着。
②雷诺现象:多不严重,不引起指端溃疡或组织萎缩。
2骨骼肌肉
①关节症状:常表现为关节疼痛,小部分患者出现关节肿胀,但多呈一过性而不严重。
②肌炎:约5%患者出现。
3肾脏损害
①肾小管酸中毒:主要累及远端肾小管,造成I型肾小管酸中毒,引起低血钾性肌肉麻痹。严重者可出现肾钙化、肾结石
以及软骨病。近端肾小管损伤较少见。
②尿崩:可表现为多饮、多尿的肾性尿崩。
③肾小球受损:小部分患者可出现大量蛋白尿、低蛋白血症
甚至肾功能不全表现。
4肺损伤
大部分患者呼吸道无明显症状,轻度受累可出现干咳,重者出现气短。小部分患者可出现肺动脉高压。肺纤维化、重度肺动脉高压提示预后不良。
5消化系统
干燥综合征患者可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等表现,但不具特异性。部分患者可出现肝脏损害或慢性胰腺炎。
6神经系统
神经系统较少受累,与血管炎有关,多为周围神经系统损害,其中,以感觉神经病为多见,患者可出现四肢末端感觉异常,行走障碍或受累区域烧灼感、麻木感等感觉异常。
7血液系统
患者可出现轻度贫血、白细胞和(或)血小板减少,严重可有出血。淋巴结肿大、脾大等。干燥综合征患者的淋巴瘤发生率明显高于正常人。
风湿免疫科专家介绍张桦主任医师博士生导师
“岭南名医”中大五院首届名医
广东省风湿免疫专科联盟副理事长、广东省临床医学学会风湿免疫专业委员会副主任委员、广东省基层医药学会风湿病学专业委员会副主任委员、广东省医师协会风湿免疫医师分会常务委员、广东省精准医学应用学会自身免疫病分会常务委员、广东省医疗行业协会风湿免疫分会常务委员等。出诊时间:
专家:周一上午,周三下午,周五上午;
名专家:周六上午;
特需名专家:周四上午
风湿免疫科专家介绍钟淑萍副主任医师医学硕士现任广东省医学会风湿分会委员、广东省医师协会风湿分会委员、广东省健康管理学会风湿学会委员、珠海市血液风湿学会常委,“南粤好医生”。参与和主持国家级省市级科研项目,在国内核心期刊发表学术论文多篇。
出诊时间:周一下午,周三上午。
风湿免疫科专家介绍贾宁副主任医师医学硕士主持和参与省部级和厅局级科技项目10余项,在核心期刊发表论文20余篇,发表SCI文章一篇,参编著作5部。广东省健康教育专家、广东省中西医结合学会代谢性分会委员,广东省中西医结合学会肾衰竭专业委员会委员,珠海市肾脏病学会委员。出诊时间:周二上午,周四上午。