主要症状及体征
性别：男。
个人情况：33岁。
因持续上腹痛14天，加重伴肛门排气减少、无大便6天就诊。门诊查血白细胞6.5*10^9/L，中性粒细胞0.77；血淀粉酶50U/L，尿淀粉酶U/L，以“急性胰腺炎”收入院。
心肺未见异常，腹部饱满，上腹深压痛伴肌紧张，无反跳痛。
腹部超声示：门静脉增宽，主干、左右支内未见血流信号；脾大，脾静脉扩张并血栓形成，主干无血流信号。腹部CT示：门静脉主干、左右支及肠系膜上静脉均明显增宽，密度增髙，肠壁增厚，肠系膜水肿（图1）；脾脏增大，密度不均匀，腹水征；肠系膜上动脉细小。增强扫描于门静脉主干、左右支及肠系膜上静脉内见明显充盈缺损（图2、3，脾静脉内未见造影剂充盈，脾脏见大范围楔形低密度影。
诊治经过
初步诊断：门静脉、肠系膜上静脉、脾静脉血栓形成，脾梗死，胰腺炎。
经积极抗凝治疗10天后，腹痛明显缓解，腹胀一度缓解后又渐加重，并出现频繁呕吐。复查CT示：部分空肠极度扩张，肠壁菲薄，肠管和系膜向中心部聚拢。门静脉主干及肠系膜上静脉内可见充盈缺损，门静脉主干及周围广泛侧支循环形成，脾增大至第12肋间。上消化道X线气钡双重造影示：食管下段黏膜呈蚯蚓状充盈缺损改变。空肠远端见长约15cm管腔狭窄、僵硬、蠕动差，狭窄近端空肠极度扩张呈“气球”状（图4）。
考虑肠坏死，遂行手术探查。术中见肠管广泛粘连，距屈氏韧带约60cm处肠管大网膜包裹、粘连成角并明显狭窄，几近闭合，狭窄近端肠管明显扩张，肠壁水肿；门静脉明显扩张、增粗，其周围有迂曲扩张的小静脉形成；脾脏巨大，下极达脐上2cm，表面大网膜包裹，脾脏脓肿形成。切除病变肠管及脾脏送病理检查，与远端肠管行端端吻合。
术后病理报告：小肠组织出血坏死伴全层重度炎症。最后确诊为门静脉系统血栓形成致部分小肠及脾坏死。术后患者恢复良好，出院。
最后诊断
门静脉系统血栓形成致部分小肠及脾坏死
病例讨论
1、临床特点
在肠缺血性疾病中，因门静脉和肠系膜上静脉血栓所致者较少见，仅占15%~20%。但由于诸多因素，本病术前误诊率仍较高，国内文献报道多为75%~88%。血栓主要累及门静脉者症状常不严重，可有腹痛、恶心、食欲缺乏等症状；若累及肠系膜上静脉症状则明显，急性期主要以腹痛为主，多为绞痛且对症治疗效果不佳，伴恶心、呕吐、腹泻，甚至出现呕血、便血，50%患者粪隐血试验阳性。发生肠梗死时患者可出现发热、腹肌紧张、反跳痛，多数病程较长，超过3周后侧支循环建立，腹痛可缓解。少数病例因肠缺血坏死导致肠管挛缩、狭窄致梗阻。本例即是如此。
本病起病隐匿，早期症状、体征均不典型。急性期常被误诊为肠梗阻、消化道穿孔、胆石症、急性胰腺炎等，本例误诊为急性胰腺炎。慢性期常误诊为肠炎、消化道溃疡、Crohn病、慢性胰腺炎等。
2、诊断依据
门静脉系统血栓形成的诊断主要依靠影像学检查，首选CT增强扫描并血管成像，可直接显示静脉内血栓情况，诊断准确率达90%以上，并可对肠缺血坏死程度进行评估。其次是腹部B超，可显示门静脉及肠系膜上静脉血流信号消失、阻塞远侧扩张、侧支循环形成。MRI、血管造影及X线腹部平片对本病的诊断有一定帮助，但仅为补充方法。本例血栓形成致脾梗死并肠坏死，通过CT及B超检查诊断，并经手术病理检查证实。
3、治疗原则
门静脉血栓形成的治疗与一般急腹症治疗相同，原则上包括内科、外科、介入治疗3大手段。内科治疗主要是抗凝、溶栓、抗感染及支持疗法。当门静脉系统血栓广泛形成并出现肠坏死、穿孔、腹膜炎时，需外科手术治疗。介入技术为治疗本病开辟了一条新的、安全、有效的途径。因本例病损范围较大，抗凝治疗后病情未得到控制，进一步并发肠坏死，及时经手术切除脾脏及坏死肠段而愈。
病例来源：临床误诊误治
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