发病率仅25万分之一,6岁宝宝胰岛素瘤能

小辰星4岁那年,妈妈王女士发现,原本活泼好动的宝宝,起床后出现站立不稳、摔倒、出冷汗等情况。直到一天早晨,小辰星陷入休克,全家人赶紧医院。只有2.2mmol/L(空腹血糖正常值:3.9mmol/L-6.0mmol/L)的血糖引起了医生的注意,嘱咐王女士一定要进一步检查。

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开刀还是吃药?

检查结果令王女士难以接受,医生认为,小辰星的低血糖是高胰岛素血症所致。医生还发现他的胰头有占位性病灶,MEN1基因发生了突变。家里人都没什么疾病,小辰星怎么可能是基因突变?孩子这么小,又怎么可能长肿瘤呢?

王女士无法相信,医院,PET-CT检查并未发现肿瘤,这里的医生认为,胰头的占位不是肿瘤,而是弥漫性的病变,建议他吃药保守治疗。

一边是“胰头有占位,要开刀”,一边是“弥漫病变,先吃药”,王女士考虑许久,决定让小辰星先服药治疗。一年多过去了,小辰星的病情却愈加严重,甚至会出现惊厥。

“当时真是害怕查,但又想弄清病因。”因此,王女士辞去工作,查阅医学文献,还加入了“高胰岛素”患者群,多方了解后,王女士决定带医院寻找答案。

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发病率仅25万分之一

医院儿内科陆文丽主任医师将小辰星收治入院,并邀请内分泌与代谢病科、胰腺外科、放射影像科、核医学科进行联合会诊。结合小辰星的症状及系列检查,陆文丽医生表示,“我们怀疑小患者是胰岛素瘤,对比之前的检查,可以看到他胰头的占位还在增大。”

作为少见疾病,胰岛素瘤发病率仅为25万分之一,其临床表现多种多样,容易造成误诊和漏诊,而且,有将近20%的胰岛素瘤患者对PET-CT检查不敏感,所以医院结论不一致的情况。医生们推断,小辰星体内胰岛素瘤释放大量胰岛素,导致血液中胰岛素含量过高,因此造成了反复的低血糖。

为了进一步明确诊断,小辰星被转到了胰腺外科,穿刺取得病变部位的活体组织,证实小辰星是胰岛素瘤无疑!基因检测也证实,发病的根本原因就是MEN1基因突变。

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3cm切口的手术

外科手术是目前唯一可能治愈胰岛素瘤的方法。检查显示,小辰星的胰头占位还未压迫重要部位,但仍然在变大,现在正是手术的好时机。不过,手术难度不小:一方面,胰头2cm的肿瘤对小小的6岁的患者来说可算不小;另外,肿瘤与胆管、胰管极近,术中稍有差错都可能造成严重并发症。

常规的胰岛素瘤,如果肿瘤长在胰头,紧贴胆管、胰管,需要进行包括胰头十二指肠胆囊胆总管和部分胃的切除,之后再进行消化道重建,手术可谓巨大。胰腺外科彭承宏教授认为,患者年纪尚小,可以使用达芬奇机器人做微创手术,在手术中只挖除胰岛素瘤,不仅创伤小,且能最大保留胰腺的功能,也不会损伤消化道。

王女士对胰腺外科团队给予充分信任,决定让孩子手术。

术前,麻醉科王颖副主任医师全面评估了小星辰的各项身体指标,并做了充分准备,还特意访视了小患者,一番自我介绍,提前让小星辰认识了医生阿姨,缓解了小辰星的恐惧。

7月6号,胰腺外科彭承宏、金佳斌手术团队与小儿外科沈丽萍联合为小患者进行了手术。机械臂通过腹壁上的几个小孔进入腹腔,彭承宏教授透过眼孔看到手术三维高清图像,通过直觉式操作的准确传感和反馈,使得机械臂在狭小的腹腔内做出比人手更灵活、稳定的精细操作,在彭主任的操作下,机械臂贴着肿瘤的包膜,将肿瘤完整剥离了出来,胰腺功能得到最大保留。手术历时半小时,十分顺利,最大的手术切口只有3cm,且术后没有出现胰腺术后最常见的胰漏并发症。

术后两个小时,负责麻醉的王颖医生始终在小辰星左右,待麻醉药慢慢代谢,才进行气管拔出。还主动联系家长,让小辰星清醒后第一时间可以看到妈妈。“将心比心,我们都有小孩,父母对孩子的爱和担心都是一样的。”王颖说。

小辰星恢复良好,手术切除胰岛素瘤后,血糖也趋于稳定,术后7天停止输液,术后9天出院。王女士心头的大石头终于落了地,“真是不幸中的万幸!原本都做好了9月份休学的打算,现在小辰星可以正常读一年级了,真是太好了。”作为MEN1基因突变患者,小辰星还将继续在医院进行随访。

门诊时间

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专家门诊

(总院门诊楼)

北部院区

(北部园区门诊楼)

彭承宏

主任医师

周三上午

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陆文丽

主任医师

周二全天

周三上午

金佳斌

副主任医师

周四全天

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胰腺神经内分泌肿瘤

专病门诊

周二下午

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撰文:周邦彦吴欣睿

编辑:韩康妮

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