基本情况
男,47;三天前无明显诱因出现隐痛不适,B超提示,胰腺尾部饱满,胆囊结石,经对症处理后略有缓解。
手术病理结果
自身免疫性胰腺炎
◆自身免疫性胰腺炎(autoimmunpancreatitis,AIP)是一种与自身免疫机制失调相关的特殊慢性胰腺炎,包括胰腺在内的全身系统性疾病。为罕见且临床表现缺乏特异性。
◆两个亚型:1型(淋巴浆细胞硬化性胰腺炎)、2型(特发性导管中心性胰腺炎)
病理
胰腺组织肿大,镜下大量淋巴细胞、浆细胞浸润,伴纤维组织增生,腺泡萎缩,可伴闭塞性静脉炎。
免疫组织化学染色
大量IgG4阳性浆细胞和CD4、CD8阳性T淋巴细胞浸润;2型AIP同时伴有中小胰管及腺泡上皮的粒细胞性上皮损害。
◆AIP多见于中老年男性患者.
◆临床:上腹部或后背部不适或疼痛,可伴黄疸,或仅为无痛性黄疸,多不典型且缺乏特征性。
◆实验室检查:部分患者血IgG、IgG4和γ球蛋白升高。
影像表现
◆CT表现:全胰腺肿大为主,在节段性病变中,胰头部是最常见。
◆胰腺呈“腊肠状”肿胀,“雪花状”不均匀渐进性延迟强化,病变周围“胶囊样”的包壳改变。
◆常合并胰腺外器官的病变,包括胰周血管受累、腹膜后纤维化、腹腔脏器如胆道、肾脏、肠系膜纤维化等。
MRI检查
T1WI、T2WI均为低信号,增强后无强化或轻中度延迟强化。当包壳样组织增生增多时,少数病例可表现为胰腺周围血管受累,但几乎见不到血管管腔狭窄改变。
Kim等学者提出:
◆影像学(1)胰腺节段性或弥漫性胖大;
◆实验室(2)IgG显著增高;
◆病理(3)胰腺腺泡、胰导管周围大量纤维组织增生、以淋巴细胞为主的炎细胞浸润,腺泡和导管不同程度的萎缩;合并有其它自身免疫性疾病。
◆(4)胆管受侵犯、肾脏受侵、腹膜后纤维化及纵隔、肺、唾液腺等器官受侵,
①肯定诊断,需以下条件:1+2+3+4或1+2+3或1+2或1+3②符合时1+4很可能为AIP③仅只有1时属可疑;④符合1+4或仅符合1激素治疗有效,复诊则确诊为AIP。
鉴别诊断
◆急性胰腺炎
◆胰腺癌
◆胰腺神经内分泌肿瘤
急性胰腺炎
胰腺癌
胰腺胰岛细胞瘤
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