一、患者信息及影像
患者：女性，52岁。
主诉:间断右上腹疼痛1月。
现病史：入院前一月无明显诱因出现右上腹疼痛，为阵痛，伴腰背部胀痛，持续数分钟后可自行缓解，多发生于进食后，无恶心呕吐，无反酸嗳气，患者未予任何治疗。其后间断出现右上腹疼痛不适，患者服用止痛药止痛治疗。近半年体重下降约10Kg。
查体：全身皮肤粘膜及巩膜无黄染，腹平坦，未见胃肠型及蠕动波，右上腹压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，Murphy阴性。双肾区无叩击痛，肠鸣音3次/分，移动性浊音阴性。
既往史：3年前行甲状腺切除术，术后回复尚可。2年前查甲状腺功能提示甲状腺功能减退，现予以“优甲乐1/4片，隔天服用”治疗。
实验室检查：血常规：白细胞18.2X/L；（浆膜腔积液）淀粉酶U/L(参考值0-96）。
超声：超声提示胰头上方异常回声占位，Ca可疑。
CT/MRI扫描：腹部CT检查：采用GEDiscoveryCTHD扫描仪进行常规平扫及能谱三期增强扫描，患者取仰卧位，扫描方向为从头到足，扫描范围从肝脏上缘至髂前上棘。扫描参数：平扫采取传统的螺旋模式扫描，管电压kVp，自动管电流。三期增强采用能谱成像(GemstoneSpectralImaging,GSI)模式扫描，管电压80/kVp快速切换，准直器厚度0.mm，管电流mA，机架转速0.6s,螺距0.，重建层厚及层间隔均为1.25mm。对比剂(mgI／m1），流速3.0ml/s，剂量1.0ml/kg体重，经肘前静脉高压注射器团注，腹主动脉监测触发阈值50HU，分别在触发后8s、30s、s行动脉期、门脉期、延迟期扫描。
二、病例问答挑战
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问题一解读
答案：C
该病例体积较大，如不仔细观察易误认为腹腔内较大占位性病变并侵犯胰腺；从平扫图像可见胰头钩突部、胰颈占位性病变，与胰腺分界不清，病变主体向下生长，与腹腔脂肪间隙尚清；因此A、D答案可以排除。病灶内密度不均匀，见斑片状低密度区及絮状较高密度影。增强扫描图像更加清晰的显示病灶与胰腺关系密切，胰管扩张，病灶边缘见增粗血管影，且强化程度与胰腺实质一致；故C为最佳答案。如图1-5。
问题2：根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断是？（单选）
A胰腺实性假乳头状瘤
B胰腺囊腺癌
C胰腺癌
D胰腺恶性纤维组织细胞瘤
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问题二解读
答案：D
病理所见：肉眼观：灰白色带包膜肿物一个，大小约6.5×5.5×3.0cm，切面灰白，质细腻，伴出血。镜下观：肿瘤组织由梭形及多形性细胞构成，梭形细胞呈束状、席纹状排列，多形性细胞呈多核、巨核，核大、深染，异型性明显，病理性核分裂像多见，间质灶状慢性炎症细胞浸润。免疫组化：瘤细胞示Vimentin(+)，CD68(+)，SMA(-)，Calponin(-)，CD（-），Dog-1（-），CD34（-），S-(-)，CKpan(-),CD99（+/-），Bcl-2(+),Ki67阳性细胞数80。
病理诊断：（胰腺）多形性恶性纤维组织细胞瘤，伴出血、坏死、囊性变。
三、诊断分析思路
1本病例影像学表现提示的诊断线索CT平扫显示胰头钩突部、胰颈较大占位性病变，与胰腺分界不清，病变主体向下生长，与腹腔脂肪间隙尚清。病灶内密度不均匀，见斑片状低密度区及絮状较高密度影。增强扫描图像更加清晰的显示病灶与胰腺关系密切，胰管扩张，病灶边缘见增粗血管影，病灶呈中度强化，延迟期强化程度减弱，呈“快进慢出”的强化特点，而中央低密度区未见明显强化。
2本病例读片思路（1）定位诊断：影像诊断首先要确定病灶的起源，根据生长部位和生长特点推测病灶可能来源组织。本病例肿块体积较大，病灶主体位于腹腔内，但CT平扫显示与胰腺关系紧密，未见明确分界，与周围其他脏器边界较清，增强扫描更清晰的显示病灶起源于胰头部，致胰管扩张。所以可以判断病灶起源于胰头钩突部，主体位于腹腔内向下生长。
（2）定性诊断：患者临床特征为52岁女性，出现症状时间较短（1月），发现胰头较大混杂密度占位性病变，有出血、坏死，与胰腺边界模糊不清，致胰管扩张，增强呈中度强化，周边见供血动脉，首先考虑胰腺来源恶性肿瘤。而CT表现与胰腺常见恶性肿瘤表现不同，可能为胰腺少见恶性肿瘤。胰腺多形性恶性纤维组织细胞瘤影像表现缺乏特异性，术前影像诊断恶纤组具有一定困难，确诊一定要依靠病理和免疫组化。
四、诊断与鉴别诊断
1诊断要点52岁女性，间断右上腹疼痛1月；CT平扫发现胰头钩突部较大混杂密度肿块，病变与胰腺边界模糊不清，与腹腔脂肪间隙存在，呈膨胀性生长趋势（图2）。增强扫描病变呈中度不均匀强化，血供较丰富，与胰腺同步，边缘见供血动脉走行，胰管扩张。病灶内部见出血、坏死。这些征象更支持胰腺恶性肿瘤的诊断，而最常见的胰腺癌是乏血供肿瘤，且如此之大而未出现肝脏转移，此病例表现不符。
2鉴别诊断（1）胰腺癌：好发于胰头部，乏血供肿瘤，增强扫描肿瘤强化不明显，与正常胰腺对比明显（图9）。
（2）胰腺实性假乳头状瘤：发病年龄多30岁左右，绝大多数为女性。多为囊实性肿块,有完整包膜,钙化较常见（图10）,动脉期通常仅轻度增强,门静脉期或延迟期增强更明显,但其增强程度始终低于胰实质。
（3）胰腺囊腺癌：胰腺体尾部多见，主要见于老年女性病人，囊壁明显厚薄不均，内壁有乳头状增生，囊内见增厚的间隔。
病例供稿：医院放射影像中心魏晋艳
专家点评
该病例的最终诊断：胰腺恶性纤维组织细胞瘤。患者间歇性右上腹痛1月，伴腰背部胀痛，全身皮肤粘膜及巩膜无黄染，肿瘤标志物不高。分析CT表现，病灶位于胰头钩突、胰颈部，体积较大，边界不清晰，平扫呈不均匀低密度，内见片状稍高密度，动态增强后病灶边缘见增粗血管影，病灶呈中度强化，肿块中央可见坏死低密度区，主胰管轻度扩张。该患者中年女性，胰头区囊实性肿块伴出血，不伴有“双管征”，故胰头癌不予考虑，周边见供血动脉，要考虑到胰腺来源的其它恶性肿瘤。
恶性纤维组织细胞瘤（malignantfibroushistiocytoma，MFH）多发生于肢体软组织，尤以下肢为主，男性发病率是女性的两倍，中老年相对好发。MFH瘤细胞形态具有多形性，根据组织学特征分为五型：多行型、粘液样型、巨细胞型、炎症型、血管瘤样型。起源于胰腺本身的MFH及其罕见。胰腺原发的MFH同样是男性发病率稍高，中位年龄为55岁。胰腺MFH的影像表现：CT平扫呈巨大、不均质、低密度实质性或多结节肿块，可伴瘤内钙化及出血，增强扫描动脉期病灶周边及分隔状强化、中央大片囊性低密度区提示坏死、出血或粘液样物质积聚，延迟期肿块强化可向中央进一步填充，可见分房样改变，有时可见壁结节；MRIT1WI多表现为不均匀信号灶，无特征性，T2WI呈不均匀高信号，病灶内可见低信号分隔，具有一定特征性。
总之，中老年男性，胰腺囊实性较大肿瘤，肿瘤内部可见坏死、囊变及出血区，胰胆管无明显扩张或仅伴有主胰管轻度扩张，增强后呈囊壁样强化伴分房征，MRIT2WI内见低信号分隔，需要想到胰腺MFH的可能，但胰腺原发MFH非常罕见，确诊需要依靠病理及免疫组化。
点评专家：医院曾蒙苏教授
参考文献：
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[3]肖波,张小明,曾南林,等.胰腺原发性恶性纤维组织细胞瘤1例[J].中国医学影像技术,,25:-.
[4]赵志清,郑可国,沈静娴,等.肝胰恶性纤维组织细胞瘤的CT表现[J].影像诊断与介入放射学,,13:-.