嗜铬组织来源的肿瘤主要包括两大类,起源于肾上腺髓质的称为肾上腺嗜铬细胞瘤(pheochro-mocytoma,PHEO),而发生于肾上腺外嗜铬组织的,称为副神经节瘤(paraganglioma,PGL),两者统称为PHEO。在正常情况下,体内的大多数嗜铬细胞在出生后不久逐渐消退,其余90%的嗜铬细胞位于肾上腺髓质中,另10%分布于主动脉旁的副神经节丛,故PGL以腹主动脉旁、肾门及下腔静脉旁最多见,偶见于膀胱、肝门、胰头、心脏、纵隔、颈部、颅底及腔静脉内等部位。
腹膜后占位
原发性腹膜后肿瘤?定义指发生在腹膜后间隙的各种软组织肿瘤,但不包括腹膜后脏器如胰腺、肾脏、肾上腺等实质性器官和大血管的肿瘤。本病占恶性肿瘤的0.5%以下,软组织肿瘤中10%~20%起源于腹膜后。
共性特点
1、浸润性弱,膨胀性生长,多较大,推移
2、包膜多完整,常常含纤维间隔
3、生长迅速,坏死囊变相对多见
4、转移相对少,局部浸润》远处转移
5、局部复发:复发、种植
影像临床结合