中弓韧带综合征(MALS),也称为腹腔动脉(CA)压迫综合征或邓巴综合征,是一种罕见的疾病,由于其临床表现模糊、影像学和临床相关性不一致、治疗反应不可预测,经常引起诊断争议。这种现象推测是由于正中弓状韧带压迫CA所致。正中弓状韧带(MAL),在主动脉前穿过,在主动脉裂孔水平连接膈脚。在CA起始位置较高、正中弓状韧带位置较低的患者中,常出现CA受压。据估计,在无症状患者中,这种情况的发生率为3%至7%,这些患者大多因其他不适需要进行影像学检查而发现。因此,只有少数有这种影像学表现的患者有真正的疼痛综合征。缺血因素被认为在MALS的病因学中发挥了作用,研究发现,接受干预后胃运动张力测定改善的患者完全没有了症状。另外,由于腹腔神经节在解剖上十分靠近,神经性病变可能是MALS病因的另一个因素。
MALS治疗的主要方法是通过腹腔镜或开放式手术入路解除MALS。外科干预的目标是CA减压和腹腔神经节切除,以解决潜在的缺血性和神经性疼痛,根据包括例患者的系统回顾,症状改善的成功率高达83%。然而,很少有关于成人MALS手术治疗后症状复发和健康相关生活质量(HRQOL)的长期数据。本研究的目的是调查MALS手术治疗后患者报告的长期预后。
本研究回顾性分析年至年期间接受MALS手术治疗的所有患者的临床资料。采用Visick评分、胃肠道生活质量指数和短表格(SF)-12v2问卷进行横断面问卷调查,以评估长期预后。SF-12HRQOL在无症状和有症状患者组之间进行比较,并与美国普通人群的平均值进行比较。治疗失败定义为手术后无缓解和Visick3至4类症状。无症状时间定义为5年。
研究期间共收治MALS患者例(平均年龄38.6±18岁;75%为女性)。81例采用开放式手术松解,19例采用腹腔镜松解。最常见症状为腹痛,有99例,其中85例餐后腹痛加重。所有患者无死亡。30天内主要不良事件发生在21例患者(开放19例,腹腔镜2例)包括心肌梗死(n=1)、胰腺炎(n=2)、呼吸衰竭(n=4)、估计失血超过1L(n=8)和术后肠梗阻(n=8)。一个病人接受腹腔镜治疗后出现主动脉损伤,经即时修复及脾切除术治疗。46例患者接受问卷调查,平均随访8±4年。38名患者(83%)报告最初症状缓解或改善,而8名患者(17%)报告治疗失败。38例首次治疗成功的患者中有7例(18%)报告症状复发。估计5年无症状率为66.7%。与无症状患者相比,有症状患者的所有SF-12HRQOL域均在平均人群范围内,且均显著低于平均人群范围。有症状患者的胃肠道生活质量指数得分也明显较低。40名受访者(87%)报告,如果给予选择,他们仍将接受手术治疗,包括所有报告症状复发的受访者。
据此,研究人员认为:MALS的手术治疗并发症发生率低。大约三分之二的受访者在手术5年后没有症状。与有症状患者相比,无症状患者的治疗成功与HRQOL的改善相关,与人群平均水平相同。如果有选择的话,绝大多数受访者会选择再次做手术。然而,患者应充分了解无法缓解症状和症状复发的可能性。
审校及组稿:浙江大医院商弢医师
编辑:血管资讯Oliver
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