治疗白癜风小偏方 http://m.39.net/pf/a_4698007.html首都医科医院肝病中心何福亮、贾继东等门静脉高压症是指各种原因导致的门静脉压力升高，临床表现为脾肿大、脾功能亢进症、食管胃底静脉曲张和腹水等临床症候群。根据病变部位的不同，门脉高压症可分为肝前性、窦前性、窦性、窦后性和肝后性门脉高压[1]。引起门脉高压症的最常见病因是肝硬化，属于窦性门脉高压，约占我国患者的80%～85%，而非肝硬化性门脉高压症是指患者有明显的门脉高压表现，但临床生化、影像学或组织学上无肝硬化证据的一组疾病，包括肝外门静脉闭塞症、先天性肝纤维化、特发性非硬化性门脉高压、肝窦阻塞综合征和布加综合征等[2]。非肝硬化性门脉高压症患者与肝硬化门脉高压症患者在病因、治疗和预后方面有明显的不同，因此应重视对该组疾病的认识。一、肝外门静脉闭塞症肝外门静脉闭塞症是一类引起肝外门静脉主干及其左右分支血流阻塞的疾病，是肝前性门脉高压症的重要原因。成人肝外门静脉闭塞症病因主要为门静脉血栓和肿瘤压迫，而儿童则多由于先天发育异常引起。门静脉血栓的病因包括高凝状态和局部因素，其中骨髓增殖性肿瘤、凝血酶原基因突变和抗磷脂综合征（又称抗磷脂抗体综合征）被认为是导致门静脉血栓发生的常见原因。此外，局部因素包括炎症性肠病、胰腺炎、脾脏切除术后、脐静脉炎和脐静脉插管等也可诱发门静脉血栓。急性门静脉血栓形成可引起全身炎症反应和肠道缺血，尤其当血栓累及肠系膜上静脉时，临床表现为严重而持久的急腹痛、肠梗阻和波动热，严重者可发生肠坏死和全身多器官功能衰竭。慢性门静脉血栓可促使胆道、胃窦、十二指肠、胰腺、脾脏和肠系膜静脉分支等部位形成门-门侧枝循环，即形成门静脉海绵样变。慢性门静脉血栓可无症状或发生食管胃底静脉曲张破裂出血。脾脏多增大，可发生短暂的腹水和肝性脑病，而肝功能指标多正常。增粗的门脉压迫胆管可导致门脉海绵样变胆管病，表现为黄疸、胆绞痛、胆管炎和胆囊炎等[3]。门静脉血栓/门脉海绵样变的诊断相对容易，主要基于影像学检查，多普勒超声可显示门脉内梗阻以及正常门脉被迂曲的侧枝结构所取代。增强CT或磁共振可以更准确地评估门静脉梗阻的范围和侧支循环形成，磁共振胆胰管成像（MRCP）可帮助鉴别门脉海绵样变和胆管疾病。二、先天性肝纤维化先天性肝纤维化是一种罕见的引起肝内窦前性门脉高压的疾病，是先天性胆管发育异常相关的常染色体隐形遗传疾病。目前认为先天性肝纤维化与Caroli病、微错构瘤等构成纤维多囊性疾病谱，是一组胚胎发育期胆板发育异常所导致的肝内胆管纤维化性疾病，其发病与多囊肾/肝疾病-1基因突变相关，多数患者伴发常染色体隐性多囊肾病。先天性肝纤维化的临床特点为门脉高压表现重而肝功能损害轻，主要表现为脾肿大、脾功能亢进、食管静脉曲张出血（30%～70%）等，而肝脏功能储备往往正常或与严重门静脉高压症不平行。但长期反复食管静脉曲张出血可造成肝脏缺血并进展为肝硬化[4]。先天性肝纤维化的影像学检查可见肝脏形态无明显异常，可见门脉增宽和管壁增厚、侧支循环形成、脾肿大等门脉高压特征，但缺乏特异性表现，因此易误诊为肝硬化。若同时出现囊性肾脏改变或髓样海绵肾，则有助于先天性肝纤维化的诊断。先天性肝纤维化的确诊依赖于肝脏活检病理学检查，特征性病理学表现为肝脏实质被粗大的桥接纤维隔分割成小结节样结构，但无假小叶形成，纤维隔内可见大量小胆管，而门脉分支不明显或萎缩，可伴有局部毛细胆管淤胆和铜沉积。三、特发性非肝硬化性门脉高压特发性非肝硬化性门脉高压症是另一种肝内窦前性门脉高压疾病，临床诊断的病例越来越多。该病既往也被称为特发性门脉高压、非硬化性门脉纤维化、肝门脉硬化症、闭塞性门静脉病等，现统一命名为特发性非肝硬化性门脉高压。特发性非肝硬化性门脉高压的病因至今仍不明确，可能与免疫功能失调、肠道和腹腔感染、药物与毒物损伤、遗传性疾病和高凝倾向有关。其发病机制为肝内门脉分支管壁硬化、闭塞，伴轻度窦周纤维化，造成肝内血液循环障碍，从而形成窦前性门脉高压。特发性非肝硬化性门脉高压在亚洲发病率相对较高。根据我国一项对包括例特发性非肝硬化性门脉高压患者的队列研究，该病男女发病比例相近，平均发病年龄在35.1岁，男性平均发病年龄低于女性。既往特发性非肝硬化性门脉高压症多以消化道出血为首发表现，目前有很多患者可因偶然发现脾肿大、血小板减少和食管胃静脉曲张而得到诊断。发生食管胃底静脉曲张破裂出血或腹水的患者可有一过性肝功能生化指标异常，但当上述症状得到控制后肝功能指标多可恢复正常。多数患者可伴发肝内大结节性再生性增生，可能由于门脉血供减少而动脉血供代偿性增加所导致。未经治疗的患者可因肝脏缺血而最终发展为肝硬化，约有40%患者发生门脉血栓。特发性非肝硬化性门脉高压症的影像学表现为肝脏外形光滑饱满，伴有明显脾肿大、侧支循环等门脉高压表现，并且特发性非肝硬化性门脉高压患者脾肿大程度通常较肝硬化患者更加显著。由于边缘区实质接受门脉血供不足而动脉血供代偿性增加，因此可在增强CT上表现出动脉晚期肝脏边缘实质高灌注。此外，增强磁共振检查有助于更好地鉴别良性的局灶性结节性增生。特发性非肝硬化性门脉高压患者的肝静脉压力梯度测定结果为正常或轻度升高，平均为7mmHg，提示窦前性门脉高压的特征[5]。特发性非肝硬化性门脉高压的确诊需要肝组织活检。该病的病理学特点可归纳为门静脉原发性改变和门脉高压引起压力相关的改变。门静脉原发性改变包括肝内门静脉硬化闭塞，管腔狭窄，管壁增厚，门脉残迹和结节性再生性增生等。门脉高压引起压力相关的改变包括部分门脉分支扩张、汇管区周围血管形成和肝实质内薄壁血管形成。年国际肝脏病理学研究学组提出了特发性非肝硬化性门脉高压的病理学诊断标准:①门静脉狭窄或闭塞:门脉分支部分或完全闭塞，伴或不伴管壁增厚；②门静脉疝:门静脉直接嵌入门脉周围肝组织；③汇管区高度血管化:汇管区可见多个薄壁血管区域；④门脉周围异常血管:汇管区内与门静脉紧密相连的单个或多个薄壁血管[6]。此外，对特发性非肝硬化性门脉高压的诊断还应除外其他可以引起非硬化性门脉高压的原因，如肝静脉外流出道梗阻和肝外门静脉闭塞症等，特别是伴发肝外门脉血栓形成时，应仔细鉴别原发性疾病。总之，临床医生在工作中要存有肝硬化不是唯一导致门脉高压的病因的意识，熟悉各种非肝硬化性门脉高压相关疾病的临床特征，并强调临床、病理、影像多学科协作，以提高诊断准确率，并早期给予患者对症和病因治疗。本文摘自：何福亮,马琳,李悦榕,等.非肝硬化性门脉高压的临床诊断.实用肝脏病杂志,;25(1):1-4.
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