导读
自身免疫性胰腺炎(AIP)是一种慢性、激素反应性胰腺纤维炎症性疾病,临床上常表现为梗阻性黄疸、伴或不伴胰腺实质肿块;组织学上表现为淋巴浆细胞浸润及慢性纤维化;治疗上表现出对激素类药物的高度敏感。
本文主要就AIP的诊治方法做一综述,以帮助临床医生更好地认识该病。
AIP的分型和诊断:1型和2型AIP诊断标准国际共识基于组织病理学特征将AIP分为1型和2型。
1型:即淋巴浆细胞硬化性胰腺炎(LPSP),与血清免疫球蛋白G4(IgG4)相关,通常有特征性血清IgG4水平升高且合并其他IgG4相关性疾病。目前亚洲患者主要以1型为主,占96%以上。
2型:即特发性导管中心性胰腺炎(IDCP),与上皮粒细胞损伤有关,可伴随溃疡性结肠炎。欧美地区2型AIP并非罕见,表现出以1型为主(80%)的混合流行。
国际标准从胰腺实质影像、主胰管影像、血清学和胰外病变、组织学、激素治疗反应6个方面对AIP的典型诊断特征进行了描述,并按照循证医学将证据强度分为1级和2级,作为当前临床诊断工作中所遵循的依据,见表1。
表11型AIP国际诊断标准
一图总结:AIP的治疗方法AIP的治疗方法见图1,但需要密切随访和监测潜在恶性肿瘤的可能性。
图1AIP的治疗方法
IgG4-SC,IgG4相关硬化性胆管炎;MMF,吗替麦考酚酯;6-MP,6-巯基嘌呤;AZA,硫唑嘌呤
参考文献:
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