环状胰腺(annularpancreas)是胰腺组织胚胎发生异常,胰头部胰腺组织呈部分或完全环绕十二指肠降部而得名。
(((一)病因:多数学者认同由Lecco提出的胰腺腹侧原基旋转异常学说,即胚胎期十二指肠背侧和腹侧的两个胰腺原基未能随十二指肠的旋转而捻动,腹侧原基以带状延伸的形态继续留在十二指肠的前方,以致完全或部分环绕十二指肠降段。
(二)病理:85%环状胰腺位于Vater乳头以上,根据环绕十二指肠的程度分为完全型和不完全型,完全型的胰腺组织环绕十二指肠全周,不完全型则环绕周长的2/3~4/5。环状胰腺与正常胰腺组织结构相同,含有腺泡、导管和胰岛组织。
(三)临床表现:根据发病年龄和临床表现分为2型。⑴新生儿型:多因环绕较重,肠腔梗阻较甚,常在出生后1~2天内即可出现症状,表现频繁呕吐、脱水、碱中毒等,需行急诊手术。此型多合并有十二指肠闭锁、先心病、伸舌样痴呆、肠旋转不良、足畸形等。
⑵成人型:多因环绕不完全,肠腔梗阻程度轻,发病较晚,但由于压迫无法自行解除而影响十二指肠的蠕动与扩张,导致局部痕血水肿和反复慢性炎症,继而纤维组织增生,胰腺变硬,肠腔狭窄,临床出现症状。
(四)诊断:
本病术前正确诊断较为困难,文献中术前正确诊断率仅10.4%,超声、X线胃肠造影、内腔镜等影像技术对本病的诊断与定位有着重要价值。超声可显示环绕十二指肠狭窄处的胰腺组织,或根据胰管的解剖特性进行诊断。
(五)鉴别诊断:
本病应于先天性十二指肠闭锁,肠系膜动脉压迫症,胰头癌,空肠近端肿瘤,高位肠扭转等病相鉴别。(五)治疗处理原则:本病如无症状,无需特殊治疗。凡有症状者,多需手术解除梗阻。
下图所示为环状胰管的解剖特征(DC:扩张的十二指肠;1:主胰管;2:环状胰管)。
病例一超声扫查显示十二指肠扩张及其狭窄(LIV:肝脏;GB:胆囊;DC:扩张的十二指肠;AP:环状胰腺;ND:狭窄的十二指肠)
病例一十二指肠狭窄处短轴切面显示:示意图中阴影部分为菲薄的环状胰腺组织,其环绕狭窄的十二指肠(AO:主动脉;IVC:下腔静脉;P:胰头;RK:右肾)。
病例二患儿胰腺斜向扫查:示意图中(1)为主胰管,(2)为环状胰腺管从主胰管倾斜走形,并环绕狭窄的十二指肠(3),阴影部分为菲薄的环状胰腺组织(SMA:肠系膜上动脉;ST:胃;SV:脾静脉)。
病例三患儿右肋下斜向扫查显示:(1)为环状胰腺管(2)为主胰管,示意图中阴影部分为菲薄的环状胰腺组织。
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