IgG4相关性疾病医案一例
IgG4相关性疾病是一种免疫介导的炎症伴纤维化疾病,可影响多个器官,受累脏器可出现肿瘤样病变甚至衰竭。该病最常受累的器官包括胰腺、肝胆系统、唾液腺(颌下腺、腮腺)、泪腺、腹膜后腔和淋巴结。血清IgG4升高是诊断IgG4-RD的重要指标,也是该病的诊断标准之一。
现代西方医学对于该病的发生机制及诊断、治疗尚无统一的标准,但是一般认为凡是有症状且病情活动的患者都需要治疗。早期干预可防止病变进展为慢性和不可逆的纤维化阶段。对于部分无临床症状,但经辅助检查发现重要脏器受累,如胆道系统、肾脏、主动脉、纵隔、腹膜后腔、肠系膜和其他器官等,如不及时治疗,可能造成重度、不可逆后果者也需治疗。
如对于无症状性淋巴结病或轻度颌下腺增大的患者,可采取“观察等待”的策略。部分患者需紧急治疗,因为特定器官不受控制的疾病会导致不可逆损害。
推荐需要紧急治疗的情况(理由)为以下几种:主动脉炎(炎症性主动脉瘤会继续增大,并有破裂风险);腹膜后纤维化[进展性疾病可能会导致不可逆的神经损伤或疼痛和(或)输尿管梗阻或肾衰竭];近端胆管狭窄(未治疗疾病可导致重复感染性胆管炎,甚至造成最终不可逆的纤维化和肝硬化);小管间质性肾炎(未治疗疾病可能会导致不可逆的慢性肾脏疾病);硬脑膜炎[未治疗疾病可使患者有神经缺陷和(或)癫痫风险];胰腺增大(未治疗疾病可能会导致不可逆的胰腺外分泌和内分泌功能障碍);心包炎(未治疗疾病可能会导致心包填塞或缩窄性心包炎)。
西医认为糖皮质激素是诱导缓解的一线药物,可配合免疫抑制药物。中医治疗则主要针对病人的症状、体征来进行辩证论治。宋鲁成主任在今年年初接收一个此类病号,现半年时间未有不适,特此分享。
患者徐某,男,61岁,因“上腹部不适4年余,腰背部疼痛1月”于.02.13入住我科病房。患者自年来多次医院治疗,诊断为1.IgG4相关疾病(慢性自身免疫性胰腺炎,硬化性胆管炎),2.过敏性肺炎,3.肺纤维化并感染,4.慢性胃炎,5.胆囊切除术后状态,6.前列腺增生。
患者长期口服激素、抑酸、保肝、利胆、保护胃粘膜等药物,近1月来患者自觉乏力,感腰背部不适,仍有声音嘶哑,口干、口苦,伴反酸、烧心,偶有咳嗽、咳痰,咽痛,无腹痛、腹胀、腹泻,无恶心、呕吐,无胸闷、憋喘,无寒战、高热。纳眠可,二便可,舌红苔黄厚,脉涩。患者平素怕冷。
.02.16宋主任查房,认为该患者的自身免疫性胰腺炎的病理因素责之于痰、瘀、热、虚,本虚标实,寒热错杂,给予乌梅丸加减,整方如下:乌梅8g桂枝6g黄连6g黄柏5g当归6g党参20g炮姜6g北柴胡12g白芍8g清半夏8g茵陈25g焦栀子8g牡丹皮10g厚朴6g白花蛇舌草15g半枝莲20g炒枳壳10g陈皮8g甘草6g砂仁6g郁金10g生地5g。4剂,水冲服,日一剂。余给予推拿治疗。
.02.20宋主任查房,患者仍觉乏力,腰背部疼痛明显减轻,舌苔厚腻,前方加龙胆草8g以清热利湿,改党参30g,加黄芪25g、麦冬12g、黄精12g以补中益气、益肾养阴。
.02.23宋主任查房,患者仍觉乏力,余无明显不适,中药改黄芪35g以增强补中益气之效,加黄芩12g清热泻火。
住院调理1个月后出院,患者病情好转且稳定,无明显不适,嘱出院后避风寒、畅情志、适劳逸、清淡规律饮食;继续口服药物治疗;定期门诊复查。现患者半年余未见明显不适,检验结果均正常。
一些人想要改变世界,
而另外一些人想要保护她。
可能说的就是医生吧...
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