有约君说
苹果又要上市新款手机了。每当苹果公司有新动态时，“果粉”们和吃瓜群众们，就会联想起一个如雷贯耳的名字——乔布斯。
作为备受“果粉”敬仰的苹果公司创始人，乔布斯离世近六年，带走他的是一种罕见而又容易被误诊的肿瘤。
持续经常面部潮红、频繁腹泻腹痛、反复出现低血糖甚至哮喘……这些看似风马牛不相及的症状，都是该肿瘤的表现；从豆蔻少年到垂垂老者，从男性到女性，都有可能中招。它虽然多发生在胃肠胰等消化系统，却有着一个奇怪的名字“神经内分泌肿瘤”。
神经内分泌肿瘤被发现已经年了，但对于国内患者及很多消化内科医生来说，神经内分泌肿瘤还是一个漏诊误诊率奇高的陌生疾病。
有约君最近从国内最大的神经内分泌肿瘤诊治中心之一、医院消化内科获悉，乔布斯之死，引发世人对这种“小众”肿瘤的高度
“80%左右的神经内分泌肿瘤表面会表达生长抑素受体，同位素标记的生长抑素与肿瘤表面受体结合后，进行PET-CT扫描，可以非常敏感地检测到肿瘤的分布，同时可以明确肿瘤生长抑素受体表达的情况。”张祥松介绍，还有一种PET-CT扫描是使用常规的18F同位素标记的葡萄糖作为示踪剂，“可以显示肿瘤的糖代谢是否活跃，糖代谢越活跃，一般而言意味着肿瘤生长越快，恶性度越高。”
这种肿瘤超过三分之二
出现在消化系统
陈洁指出，神经内分泌肿瘤可发生于全身许多器官和组织，以胃肠胰神经内分泌肿瘤最为常见，约占所有这类肿瘤的三分之二。
神经内分泌肿瘤分为不分泌激素的无功能性神经内分泌肿瘤和分泌激素的功能性神经内分泌肿瘤，症状可以称得上“千人千面”。
以功能性神经内分泌肿瘤为例，病人会因肿瘤分泌的激素不同，而引发相应的症状。例如，胰岛素瘤可分泌过量胰岛素，令患者反复发作低血糖；胃泌素瘤，因可分泌胃泌素，导致胃酸分泌过多，让病人频发消化道溃疡。类癌则可因分泌血管活性物质5-羟色胺，令患者反复发作头面部和躯干部皮肤潮红、腹痛腹泻，甚至诱发哮喘。也有很大一部分神经内分泌肿瘤完全没有临床症状，只是在体检做CT、B超和胃肠镜时被偶然发现。
在所有的神经内分泌肿瘤患者中，约有5%的人具有遗传背景，携带有致病的缺陷基因，而绝大多数病人与遗传无关。
“乔布斯癌”疗效好于胰腺癌
病人们常常认为生长速度慢的肿瘤不是恶性肿瘤。“神经内分泌肿瘤是否属于恶性、预后好坏，与肿瘤生长速度快慢及是否分泌激素无关。”陈洁说，生长速度不快的神经内分泌肿瘤一样可以到处转移。
评价这类肿瘤恶性程度的一个重要指标叫做Ki-67指数，这个指数反映了肿瘤生长增殖的速度。依据这个指数的不同范围，胃肠胰神经内分泌肿瘤分为三级。一级二级神经内分泌肿瘤的生存期绝大部分超过五年，而三级神经内分泌癌患者的平均生存时间只有十个月。
以“乔布斯癌”为例，由于生长位置相同，加上同为恶性肿瘤，胰腺神经内分泌肿瘤常被人们误当成“夺命恶魔”胰腺癌，其实二者是起源于不同细胞的完全不同的两种肿瘤。总的来说，胰腺神经内分泌肿瘤的治疗效果比胰腺癌好很多。但是，一旦它发生远处转移，病人的中位生存期也仅有三年左右。而乔布斯经过了八年的抗肿瘤历程，最终仍不幸过世。
陈洁强调，早期准确诊断、及时恰当的治疗对于神经内分泌肿瘤患者非常重要。神经内分泌肿瘤的治疗方法有多种，早期没有转移和仅有局部转移的患者可以通过手术彻底根治，实现临床治愈。
对于晚期不可手术根治性切除的神经内分泌肿瘤，还可选择放射介入治疗、核素治疗、化疗、生物治疗和分子靶向治疗等手段来改善病情，延长病人的生存时间。
小贴士：
出现下列症状要小心
陈洁提醒说，下列这些症状可能是神经内分泌肿瘤的信号，要当心：
1.皮肤潮红：突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红，可因酒精、剧烈活动、精神压力或因进食巧克力、香蕉等诱发；
2.腹泻、腹痛：有些病人会有腹泻症状，或伴有腹痛；
3.低血糖症：清晨或运动后易发，有些病人会出现视物模糊、精神异常等表现。
4.反复发作、常规治疗效果不佳的胃十二指肠溃疡，患者多伴有腹泻。
医学指导/欧洲神经内分泌肿瘤学会唯一亚洲籍顾问委员会委员、医院消化内科副主任陈洁主任医师，医院核医学科主任张祥松教授
文/广州日报全媒体记者任珊珊通讯员彭福祥
编辑/李津
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